Diagnose van de ziekte van Sjögren

Voor een betrouwbare diagnose van de ziekte van Sjögren is een combinatie van onderzoeken nodig. Elk onderzoek brengt een ander aspect van de ziekte in beeld: antistoffen in het bloed, schade aan klieren, afgenomen functie of ontsteking in weefsel.

Welke onderzoeken zijn er nodig?

1. Bloedonderzoek

Artsen kijken naar:

• Ontstekingswaarden (zoals BSE of CRP)
• Afwijkingen in het bloedbeeld (bijv. een laag aantal witte bloedcellen)
• Auto-antistoffen, vooral:
  • anti-SSA (Ro)
  • anti-SSB (La)

Niet alle patiënten hebben deze antistoffen. Bij afwezigheid kan ander aanvullend onderzoek (zoals een biopt) extra belangrijk zijn.

2. Onderzoek van ogen en speekselklieren

• Schirmertest: meet de traanproductie.
• Kleurstoftesten (zoals fluoresceïne of lissaminegroen): laten kleine beschadigingen op het oogoppervlak zien.
• Speekselafname: de hoeveelheid speeksel die je produceert in een paar minuten wordt gemeten. Minder dan 0,1 ml per minuut wijst op ernstige droogte.

3. Weefselonderzoek (biopsie)

Lipbiopt (kleine speekselklieren)

• lipbiopt
  • Klein deel van de speekselklieren uit de binnenkant van de onderlip worden verwijderd.
  • Onder de microscoop wordt gekeken of er ontstekingshaarden (foci) aanwezig zijn.
  • Een focusscore van ≥1 per 4 mm² wordt als kenmerkend beschouwd voor Sjögren.

Parotisbiopsie (grote oorspeekselklier)

• Bij twijfel of als het lipbiopt onvoldoende duidelijkheid geeft, kan een biopsie van de oorspeekselklier (parotis) worden gedaan.
• Deze methode is gevoeliger voor bepaalde afwijkingen, maar is ook wat risicovoller (o.a. door kans op zenuwbeschadiging of gevoelloosheid).

4. Echografie van de speekselklieren (in opkomst)

• Met echoscopie (echografie) kunnen de grote speekselklieren in beeld worden gebracht.
• Afwijkingen zoals vergroting, verkleuring, cystes of structuurverlies kunnen wijzen op Sjögren.
• Deze methode is niet-invasief, pijnloos en wordt steeds vaker gebruikt in gespecialiseerde klinieken.
• Op dit moment maakt echoscopie nog geen deel uit van de officiële diagnosecriteria, maar wordt mogelijk in de toekomst toegevoegd.

Bron: EULAR imaging recommendations, 2023
PMC – Ultrasound of Salivary Glands in Sjögren's Syndrome

5. Meetinstrumenten: ESSDAI en ESSPRI

Artsen gebruiken ook meetinstrumenten om te bepalen hoe actief de ziekte van Sjögren is bij een patiënt. Ze gebruiken daarvoor twee meetinstrumenten.

• ESSDAI (Sjögren’s Disease Activity Index): wordt door de arts ingevuld. Beoordeelt 12 orgaansystemen, zoals gewrichten, huid, longen en zenuwen.
  “Wat is de ESSDAI?”
• ESSPRI (Sjögren’s Patient Reported Index): wordt door de patiënt ingevuld. Beoordeelt de ernst van droogte, vermoeidheid en pijn op een schaal van 0–10.
  “Wat is de ESSPRI?”

Samen helpen deze scores om te bepalen hoe actief de ziekte is én hoeveel klachten iemand ervaart.
Lees meer over “ESSDAI en ESSPRI: twee kanten van dezelfde ziekte”

6. Internationale diagnosecriteria: ACR-EULAR (2016)

Om de diagnose officieel te stellen, gebruiken artsen de ACR-EULAR-classificatiecriteria. Dit is een puntensysteem:

Een totaal van ≥4 punten betekent dat iemand voldoet aan de classificatie voor primaire Sjögren.

Veelgestelde vragen (FAQ): over de diagnose van de ziekte van Sjögren

1. Hoe wordt de ziekte van Sjögren vastgesteld?
   De diagnose van de ziekte van Sjögren wordt gesteld op basis van een combinatie van onderzoeken. Artsen kijken naar klachten, bloedonderzoek (zoals auto-antistoffen), oog- en speekseltesten en soms een biopsie van de speekselklieren. Er bestaat geen enkele test die op zichzelf voldoende is voor de diagnose.
   
   
2. Kun je Sjögren hebben zonder positieve bloedtesten?
   Ja. Niet alle patiënten met Sjögren hebben anti-SSA (Ro) of anti-SSB (La) antistoffen in het bloed. Als deze antistoffen ontbreken, kan aanvullend onderzoek, zoals een lipbiopt, belangrijk zijn om de diagnose te ondersteunen.
   
   
3. Wanneer wordt een lipbiopt gedaan bij Sjögren?
   Een lipbiopt wordt meestal gedaan als er sterke verdenking is op Sjögren, maar het bloedonderzoek onvoldoende duidelijkheid geeft. Bij dit onderzoek wordt gekeken of er ontstekingshaarden in de kleine speekselklieren aanwezig zijn, wat kenmerkend kan zijn voor Sjögren.
   
   
4. Is een lipbiopt pijnlijk of gevaarlijk?
   Een lipbiopt is een kleine ingreep die meestal onder plaatselijke verdoving wordt uitgevoerd. De meeste mensen ervaren slechts lichte napijn of tijdelijke gevoelloosheid. Ernstige complicaties komen zelden voor.
   
   
5. Wat is het verschil tussen ESSDAI en ESSPRI?
   ESSDAI meet de ziekteactiviteit van Sjögren vanuit medisch oogpunt en wordt door de arts ingevuld. ESSPRI meet hoe ernstig de patiënt zelf klachten ervaart, zoals droogte, vermoeidheid en pijn. Samen geven ze een completer beeld van de ziekte.
   
   
6. Wat betekent een focusscore bij Sjögren?
   De focusscore geeft aan hoeveel ontstekingshaarden (foci) er in het speekselklierweefsel worden gevonden. Een focusscore van 1 of hoger per 4 mm² wordt beschouwd als kenmerkend voor Sjögren en telt mee in de diagnosecriteria.
   
   
7. Kan echografie worden gebruikt om Sjögren vast te stellen?
   Echografie van de speekselklieren wordt steeds vaker gebruikt om afwijkingen zichtbaar te maken. Deze methode is niet-invasief en pijnloos, maar maakt op dit moment nog geen officieel onderdeel uit van de internationale diagnosecriteria.
   
   
8. Hoe betrouwbaar zijn de ACR-EULAR diagnosecriteria?
   De ACR-EULAR-criteria zijn internationaal erkend en gebaseerd op wetenschappelijk onderzoek. Ze worden vooral gebruikt voor classificatie en onderzoek, maar helpen artsen ook bij het stellen van een betrouwbare diagnose in de praktijk.
   
   
9. Hoe lang duurt het voordat Sjögren wordt gediagnosticeerd?
   Bij veel patiënten duurt het meerdere jaren voordat de diagnose wordt gesteld. Dit komt doordat klachten vaak geleidelijk ontstaan en niet altijd direct herkend worden als Sjögren. Een combinatie van onderzoeken is vaak nodig.
   
   
10. Kan Sjögren worden uitgesloten als de tests normaal zijn?
    Niet altijd. Normale testuitslagen sluiten Sjögren niet volledig uit, vooral in een vroeg stadium. Artsen kijken daarom altijd naar het totaalbeeld van klachten, onderzoeken en het beloop in de tijd.

Bronnen

• PMC – Salivary gland biopsies in Sjögren’s
• Mayoclinic.org – Sjögren’s diagnosis
• PMC – ESSDAI/ESSPRI tools
• BMJ – EULAR echografie-richtlijn 2023
• PMC – Echografie van speekselklieren bij Sjögren