Voor het stellen van de diagnose syndroom van Sjögren wordt sedert een aantal jaren vooral gebruik gemaakt van de zgn. Europese criteria. Deze bestaan uit 6 onderdelen.

De diagnose syndroom van Sjögren kan worden gesteld als er aan 4 van de 6 is voldaan.

De Europese criteria voor het syndroom van Sjögren

• 1. Oogklachten

Definitie: bevestigend antwoord op minstens één van de volgende 3 vragen: 

1. Heeft u langer dan 3 maanden dagelijks, aanhoudende, hinderlijke klachten van droge ogen?
2. Heeft u regelmatig het gevoel alsof er zand of en vuiltje in de ogen zit?
3. Gebruikt u meer dan 3x per dag kunsttranen?

• 2. Mondklachten

Definitie: bevestigend antwoord op minstens één van de volgende 3 vragen:

1. Heeft u langer dan 3 maanden dagelijks het gevoel van een droge mond?
2. Heeft u als volwassene regelmatig of steeds gezwollen speekselklieren?
3. Drinkt u vaak water om droog voedsel weg te kunnen slikken? 

• 3. Oogtesten

Definitie: objectieve aanwijzingen voor oogbetrokkenheid, gebaseerd op een positief resultaat van minstens één van de volgende 2 testen:

1. Schirmer-l test (minder dan of gelijk aan 5 mm. in 5 min.) bij patiënten van 60 jaar of jonger.
2. Bengaalsroodscore (meer dan of gelijk aan 4 volgens de Van Bijsterveld-score) 

• 4. Lipbiopt

Definitie: focusscore meer dan of gelijk aan 1 in een biopt van kleine speekselklieren (definitie focus: ophoping van minstens 50 mononucleaire cellen; definitie focusscore: aantal foci per 4 mm² klierweefsel). 

• 5. Speekselklieronderzoek

Definitie: objectief bewijs van betrokkenheid van de speekselklier, gebaseerd op een positief resultaat bij minstens één van de volgende 3 testen:

1. Speekselklierscintigrafie
2. Parotissialografie
3. Ongestimuleerde speekselflow (minder dan of gelijk aan 1,5 ml. in 15 min.) bij patiënten van 60 jaar of jonger. 

• 6. Auto-antistoffen

Definitie: aanwezigheid in het serum van de volgende auto-antistoffen:

Antistoffen tegen SS-A/Ro of SS-B/La, of beide.

Secundair syndroom van Sjögren

Er wordt onderscheid gemaakt tussen primair en secundair syndroom van Sjögren. Met secundair wordt bedoeld dat er een tweede gegeneraliseerde auto-immuunziekte aanwezig is.

De diagnose secundair syndroom van Sjögren kan worden gesteld als er 3 van de 6 criteria aanwezig zijn naast de andere auto-immuunziekte.

Uitsluitingscriteria: tevoren bestaand lymfoom, AIDS, sarcoïdose, graft versus host ziekte, sialo-adenose, gebruik van geneesmiddelen uit de groep antidepressiva, antihypertensiva, neuroleptica of parasympathicolytica.

Overgenomen uit:

Brochure NVSP: "Het syndroom van Sjögren - informatie over de ziekte" : geschreven door :

Dr. J.P. van de Merwe, internist- immunoloog, Afdeling Immunologie & Inwendige geneeskunde lll, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam.

Diagnostiek van de droge ogen

Bij onderzoek naar een wijze van vaststellen van droge ogen, is gezocht naar een manier om een onderscheid te maken tussen mensen met droge ogen, die verdacht worden van Sjögren en mensen die daar niet van worden verdacht.

Schirmertest:

De Schirmertest is bedoeld om de hoeveelheid traanvocht te meten die geproduceerd wordt na een standaard prikkel in een bepaalde tijd. Alhoewel de test niet zo nauwkeurig is blijft ze onmisbaar bij het onderzoek naar stoornissen in de traanfunctie.

Bij de Schirmertest wordt een filtreerpapiertje van 5 mm. in de onderste conjunctivaalzak opgehangen. Na 5 minuten wordt de lengte van het bevochtigde deel van het filtreerpapiertje gemeten. Bij een herhaalde meting van 5mm. of lager moet men rekening houden met Keratoconjunctivitis sicca (KCS)= droge, ontstoken ogen.

Bengaals rood test:

Bengaalsrood is een kleurstof die zich hecht aan cellen van het conjunctivaal bindvlies die neigen tot verhoorning en daardoor de kleurstof opnemen.

De test kan zeer pijnlijk zijn bij personen met KCS.

In het dagelijks leven zijn er mogelijkheden tot fouten, omdat de ogen van mensen met een bindvliesontsteking als gevolg van chronische infectie of ten gevolge van allergie natuurlijk ook kleuren.

Toch is dit een zinvolle test, die natuurlijk niets zegt over de traanproductie, maar alleen over de schade ten gevolge van de gestoorde traanproductie.

Break up time (BUT):

Er zijn mensen met een vrij normale traanproductie, die toch klachten hebben. Het blijkt dat bij hen de traanfilm onstabiel is, breekt, waardoor de klachten ontstaan. Dit scheuren kan zichtbaar worden gemaakt met behulp van een vloeistof (fluoresceïne), dat in het traanvocht wordt gedruppeld. Na enkele oog knipperingen kan dan het scheuren van de traanfilm worden geconstateerd. De normale BUT ligt bij 10 seconden.

De BUT is niet zo geweldig als diagnosemiddel, omdat deze afhankelijk is van het aantal knipperringen van het oog. Hoe snel deze elkaar opvolgen, heb je tijdens het onderzoek niet in de hand, zeker niet als er kleurstof in het oog zit.

De BUT neemt af met het vorderen van de leeftijd en dat heeft ook invloed op het stellen van de diagnose.

Vragen met betrekking tot de diagnose:

Vraag:

Is een lipbiopt noodzakelijk voor de diagnose?

Antwoord: Dr. J.P. v.d. Merwe, internist-immunoloog Erasmus MC Rotterdam

Hangt ervan af. Als er zowel kenmerkende oog-als mondklachten zijn, het bloed antistoffen bevat tegen SS-A/Ro en/of SS-B/La, de oogtesten voldoende afwijkend zijn en andere oorzaken van de klachten en afwijkingen zijn uitgesloten, kan de diagnose met zekerheid zonder lipbiopt worden gesteld.

Als er geen antistoffen zijn tegen SS-A/Ro of SS-B/La is het lipbiopt echter vaak noodzakelijk om de diagnose rond te krijgen. Het lipbiopt is de enige manier om bepaalde complicaties van het syndroom van Sjögren uit te sluiten. Andere ziekten die de functie van speekselklieren aantasten kunnen soms met een lipbiopt worden opgespoord.

Vraag:

De oogarts heeft de drie testen gedaan, de Schirmertest, break-up time en de bengaalsrooskleuring.

Waarom zijn er drie testen voor de ogen nodig en wat zeggen de uitslagen?

Antwoord: Dr. J.P. v.d. Merwe, internist-immunoloog Erasmus MC Rotterdam

Dat er drie testen worden gedaan komt omdat ze afzonderlijk te weinig zeggen. De drie genoemde testen meten elk iets anders. De traanfilm bestaat uitdrie lagen: een lipidenlaag, een waterlaag en een slijmlaag. De lipidenlaag wordt gemaakt door de klieren van Meiboom in de oogleden. De waterlaag wordt gemaakt door de traanklieren en de mucinelaag (slijmlaag) door de slijmbekercellen van de buitenste oogcellen.

De break-up time is verminderd bij een slechte lipidenlaag, de Schirmertest bij een slechte waterlaag en de bengaalsroodtest is positief bij een slechte mucinelaag.

Vraag:

Als men droge ogen, droge mond, droge tong en artrose heeft en de Specialist zegt "geen Sjögren", wat kan het dan zijn en wat kan men doen?

Antwoord: Dr. J.P. v.d. Merwe, internist-immunoloog Erasmus MC Rotterdam

Artrose ("slijtage" in de volksmond) heeft geen verband met de ziekte van Sjögren. Droogteklachten kunnen talrijke andere oorzaken hebben, bijv. suikerziekte, een te traag werkende schildklier, verhoogd cholesterolgehalte en het gebruik van bepaalde geneesmiddelen. Of de specialist gelijk heeft, hangt af van of de goede onderzoeken zijn gedaan. Soms wordt alleen een Schirmertest (meten van de hoeveelheid traanvocht met een filtreerpapiertje) gedaan en bij een normale uitslag gezegd dat men geen Sjögren heeft. Deze conclusie is niet gerechtvaardigd omdat de Schirmertest bij 20% van de Sjögrenpatiënten normaal is.