Wat is het syndroom van Sjögren?

Het syndroom van Sjögren is een chronische ontsteking van de traan- en speekselklieren. Ook in andere organen kunnen ontstekingen voorkomen. De oorzaak van de ziekte is niet bekend. Er wordt aangenomen dat de ontstekingen worden veroorzaakt door een reactie van het afweersysteem tegen het eigen lichaam. Het syndroom van Sjögren wordt daarom een auto-immuunziekte genoemd

.

Is het een zeldzame ziekte?

Het syndroom van Sjögren is een veel voorkomende ziekte, waarschijnlijk komt ze voor bij tussen de 1 op 100 en de 1 op 500 personen in de bevolking. Dit betreft 10 maal vaker vrouwen dan mannen. Dit betekent dat het syndroom van Sjögren voorkomt bij 1 op 55-275 vrouwen en bij 1 op 500-2500 mannen. Zoals met de meeste auto-immuunziekten het geval is, gaat de ziekte niet meer weg, en is dus chronisch. De ziekte kan op vrijwel elke leeftijd beginnen maar is bij kinderen zeldzaam. De diagnose wordt het vaakst gesteld bij vrouwen tussen de 40 en 60 jaar. De ziekte komt overal ter wereld voor, ongeacht huidskleur of sociale omstandigheden.

Hoe kom je aan het syndroom van Sjögren?

Het is niet bekend waarom bepaalde mensen het syndroom van Sjögren krijgen. Erfelijke eigenschappen spelen zeker een rol, maar welke dit zijn is niet bekend. Naast erfelijke eigenschappen zijn ook andere invloeden van doorslaggevende betekenis. Welke dit zijn is evenmin bekend, maar vaak wordt in dit verband gedacht aan virusinfecties. Het syndroom van Sjögren is dus niet een echte erfelijke ziekte en niet een infectieziekte. Men kan niet iets doen of nalaten om te voorkomen dat men de ziekte krijgt.

Ga je eraan dood?

De ziekte geeft gewoonlijk geen aanleiding tot voortijdige sterfte maar het beloop van de ziekte kan sterk verschillen. Er zijn personen waarbij de ziekte weinig nadelige gevolgen heeft, maar meer gebruikelijk is dat klachten in wisselende mate zeer hinderlijke of ernstig beperkende vormen aannemen. Een belangrijke complicatie is dat er bij ongeveer 5% van de mensen met het syndroom van Sjögren een kwaadaardige afwijking, een zgn. non-Hodgkin lymfoom, ontstaat in voornamelijk de speeksel- en lymfeklieren. Ontstekingen van bloedvaten en trombose kunnen soms een gevaarlijke uiting van de ziekte zijn.

Is behandeling mogelijk?

Er bestaat niet een behandeling waardoor de ziekte verdwijnt. Toch kunnen met geneesmiddelen belangrijke verbeteringen worden bereikt van de klachten en afwijkingen bij een deel van de patiënten. Ook kan waarschijnlijk door bepaalde geneesmiddelen de kans op kwaadaardige complicaties worden verkleind.

Wat zijn de gevolgen van de ziekte voor een patiënt?

De gevolgen worden bepaald door de klachten en afwijkingen zoals die bij een bepaald persoon voorkomen. Hierin komen grote verschillen voor. De twee uitersten zijn enerzijds dat iemand geen last heeft van de ziekte en anderzijds dat iemand door de ziekte overlijdt. Beide uitersten zijn zeldzaam.

Voor de meeste mensen met het syndroom van Sjögren zijn de belangrijkste klachten:

1. Oogklachten door te weinig en/of afwijkend traanvocht
   De oogklachten zijn meestal jeukende en branderige ogen, het gevoel alsof er zand in de ogen zit. Deze klachten kunnen verergeren door een droge of rokerige omgeving en door fel licht.
2. Mondklachten door te weinig en/of afwijkend speeksel
   De klachten bestaan uit een droge mond waarvoor men vaak 's nachts water drinkt en het niet kunnen eten van droog voedsel zonder daarbij te drinken. Het spreken kan moeilijk gaan. De slijmvliezen in de mond kunnen een branderig gevoel geven en schimmelinfecties in de mond zijn niet zeldzaam.
3. Gewrichtspijn en/of gewrichtsontsteking
   Ongeveer 80% van de mensen met het syndroom van Sjögren heeft klachten van pijnlijke en/of ontstoken gewrichten. Over het algemeen leidt dit niet tot misvormingen van de gewrichten zoals bij reuma.
4. Snelle vermoeibaarheid
   Ongeveer 80% van de mensen met het syndroom van Sjögren is zeer snel of altijd moe. Dit kan zulke ernstige vormen aannemen dat men geen normaal leven kan leiden en volledig arbeidsongeschikt is. De moeheid kan soms plotseling zonder herkenbare aanleiding verergeren.
5. Grieperig gevoel
   Veel mensen voelen zich vaak ziek, alsof men griep heeft. Ook de lichaamstemperatuur kan hierbij verhoogd zijn.

Welke ziekten kunnen worden verward met het syndroom van Sjögren?

Ziekten die dezelfde verschijnselen geven als het syndroom van Sjögren kunnen verwarring geven. De belangrijkste hiervan zijn de ziekte van Besnier-Boeck (sarcoidose), amyloidose en een beginnend lymfoom. Vele geneesmiddelen, vooral die tegen hoge bloeddruk en tegen depressie, kunnen droogte van de slijmvliezen veroorzaken. Soms wordt bij personen met het syndroom van Sjögren ten onrechte een andere diagnose gesteld. Dit zijn vooral andere auto-immuunziekten zoals lupus erythematodes disseminates en reuma. Dit geldt voor deze twee voorbeelden vooral als er in het bloed antinucleaire antistoffen of reumafactoren voorkomen. De belangrijkste fouten bij het stellen van de diagnose syndroom van Sjögren worden gemaakt doordat niet wordt herkend dat het om een echte ziekte gaat. De patiënt wordt dan als een aansteller beschouwd of het wordt op 'de overgang' geschoven. Dit geldt vooral als eenvoudige bloedtesten normaal uitvallen.

Welke afwijkingen kan de ziekte geven?

Hoe wordt de diagnose syndroom van Sjögren gesteld?

De diagnose wordt gesteld op basis van een combinatie van klachten, afwijkingen of functievermindering van de traan- en speekselklieren, bloedafwijkingen en uitsluiting van andere in aanmerking komende oorzaken.
Gewoonlijk worden voor de diagnose drie oogtesten verricht en een stukje speekselklierweefsel onder het microscoop onderzocht ('lipbiopt').
Bloedonderzoek is belangrijk om zonodig aanvullende steun voor de diagnose syndroom van Sjögren te vinden, een oordeel te vormen over de ernst en de te verwachten complicaties van het syndroom van Sjögren vast te stellen en om andere ziekten uit te sluiten.